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小儿癫痫常见综合征症状的分类有哪些?

来源:成都神康癫痫病医院 更新时间:2017-01-10

小儿癫痫常见综合征症状的分类有哪些?小儿癫痫患者也是有可能出现一些综合征的,对于小儿癫痫患者来说任何疾病的困扰都是痛苦的,任何风吹草动都有可能会给小儿癫痫患者带来不同程度的灾难,所以小儿癫痫患者的家长是应该积极的了解小儿癫痫症状的分类,根据小儿癫痫的症状去对症下药,对症护理,所以下面我们就来介绍一下,小儿癫痫综合征症状的分类有哪些?

癫痫综合征:只见于小儿时期,现按发病年龄早晚依次介绍如下:

①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少数定位于8q染色体上,均见于足月儿,出生时一般情况良好,生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直,有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短,从病史及体格检查中找不到病因,脑电图无特殊异常,生化检查及神经影像学检查均正常,10%~14%小儿转为其他类型癫痫。

②良性新生儿惊厥:本病遗传不明显,90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后第5天发病多,又称五日风,男孩略多于女孩,本病病因不太清楚,无代谢异常,惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫持续状态,脑电图在发作间期常可见尖型θ波,本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。

③小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:1974年大田原首先报道本病,故又称为大田原综合征,生后3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作,脑电图表现为暴发-抑制特征性改变,CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形,发育异常等,本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡,成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。

④早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常,生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作,脑电图也表现为暴发-抑制,和大田原综合征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,清醒有时见不到,本病预后不良,抗癫痫药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。

⑤婴儿痉挛:为严重的癫痫综合征,较常见,美国资料为1/6000~1/4000,男女比1∶2,1841年West首先描述本病的发作情况,又称为West综合征,1岁以内发病,4~9个月多,病因可分80%为症状性,20%为隐源性,引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形,宫内感染,围生期脑损伤,核黄疸,免疫缺陷,代谢异常,生后感染,窒息,染色体异常等因素,均可引起本病,其中,10%为结节性硬化,本病发作形式特殊,为一连串的强直痉挛发作,可分为屈曲型,伸展型及混合型,屈曲型表现为点头,弯腰,屈肘,屈髋等动作,伸展型表现为头后仰,两臂伸直,伸膝等动作,混合表现为部分肢体为伸展,部分肢体为屈曲,在一次抽搐后间隔1~2s又发作第2次,可连续10余次或更多,可伴大笑,哭闹,自主神经异常表现,EEG表现为高度失律,正常节律消失,各导联见到不规则,杂乱,不对称,高波幅慢波,棘波,尖波,多棘慢波,本病常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作,特别以Lennox-Gastaut综合征为多见。

⑥婴儿良性肌阵挛癫痫:6个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展,抽动可以是单个发作,也可重复发生,发作时双眼上翻,意识不完全丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒,肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常,丙戊酸钠很容易控制发作,部分病例以后转变为全身强直-阵挛发作。

⑦婴儿重症肌阵挛癫痫:1978年Dravet首次描述本病,一般在5~6个月时出现次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒,自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调,EEG第1年往往正常,第2年后出现弥漫性棘波,棘慢波或多棘慢波,本病治疗困难,不易控制发作。

小儿癫痫常见综合征症状的分类有哪些?以上就是这个问题的介绍,对于小儿患者的家长来说,应该细心做好小儿癫痫患者日常的护理,您要知道护理对于小儿癫痫的治疗有着很大的辅助作用,所以在充分了解小儿癫痫症状的分类之后就应该做好日常的护理工作。

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